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Alterazioni del metabolismo osseo e minerale nei bambini con malattia renale policistica autosomica dominante


La malattia renale policistica autosomica dominante ( ADPKD ) è la più comune malattia renale ereditaria.
L'ipofosfatemia è stata dimostrata in pazienti adulti con funzione renale conservata, insieme ad alti livelli del fattore di crescita dei fibroblasti 23 ( FGF23 ) e bassi livelli di Klotho solubile.
Quest'ultimo ha spiegato la relativa iporesponsività di FGF23 in questa coorte.

È stato valutato il metabolismo del fosfato e minerale osseo nei bambini con ADPKD rispetto a quanto è noto nei pazienti adulti con ADPKD.

Lo studio osservazionale trasversale ha riguardato 92 bambini con ADPKD ( 52 maschi, età media 10.2 anni ) e 22 controlli sani ( 10 maschi, età media 10.3 anni ).

Il predittore era il primo stadio di ADPKD. Il metabolismo minerale osseo e la gestione del fosfato renale erano i principali esiti.

I bambini con ADPKD avevano livelli sierici di fosfato significativamente più bassi rispetto ai controlli.

Nel 24% dei pazienti è stato osservato un basso riassorbimento tubulare massimo del fosforo per tasso di filtrazione glomerulare, sebbene non significativamente diverso da quello dei controlli sani.

I livelli sierici di FGF23 e di Klotho solubile erano comparabili tra pazienti e controlli.
Inoltre, è stata mostrata una diminuzione dei livelli di fosfatasi alcalina ossea nei bambini con ADPKD, suggerendo una formazione ossea soppressa.

In conclusione, sono state dimostrate l'ipofosfatemia e la soppressione della formazione ossea in una coorte pediatrica con ADPKD, con funzione renale conservata, rispetto ai controlli sani.
Sebbene i livelli di FGF23 non fossero diversi dai controlli, dovrebbero essere considerati inappropriati, data la concomitante ipofosfatemia.
Sono necessari ulteriori studi per chiarire la fisiopatologia e le potenziali conseguenze cliniche sottostanti. ( Xagena2017 )

De Rechter S et al, Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 2017; 102: 4210-4217

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